Muskelschwäche
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Lambert-Eaton-Myasthenisches-Syndrom.de
Lambert-Eaton Syndrom, Lambert – Eaton - Myasthenisches Syndrom, LEMS, LES,
Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome, Eaton-Lambert-Syndrom(e),
Myasthenic Syndrome Lambert Eaton, ICD-10 G73.1 (C80+) und verwandte Störungen.
        

Schwangerschaft und Geburt

   
    
LEMS und MG: Schwangerschaft & Geburt

  • 20. Nov. 2008
    Es liegen jetzt Artikel über fünf Geburten von vier Müttern mit LEMS vor.
       
    Die Mütter waren zur Zeit der Schwangerschaft zwischen 30 und 36 Jahre alt. Keine Mutter hatte eine Krebsdiagnose (non-paraneoplastisches Lambert-Eaton Syndrom). Es traten zum Teil schwere Komplikationen bei Mutter und Kind (auch beim Fetus) auf, aber alle fünf Kinder entwickelten sich früher oder später normal.
       
    Der (meines Wissens) neueste Bericht kommt aus Dresden:
    Ulrike Reuner et. al.: Transient neonatal Lambert-Eaton syndrome. J Neurol 2008.
       
    Besonders bemerkenswert ist bei diesem Fall, dass der VGCC-AK Titer - am Tag 1 nach der Geburt bei Mutter (467,7 pmol/L) und Kind (462,13 pmol/L) fast identisch ist. „At the age of 6/12 months, anti-VGCC AB titres were negative...“
        
    Das Kind liegt zur Zeit der Geburt in der Entwicklung etwas zurück (1940 g, 43 cm, Kopfumfang 30 cm), weist eine Woche lang „milde“ Muskelschwäche auf und muss 5 Tage lang wegen einer Saugschwäche über Tubus ernährt werden. 
        
    Es wird eine ganze Reihe aufschlussreicher weiterer Fakten berichtet. So wurde die Gabe von Magnesium 3 x 200mg (zusammen mit Glyceroltrinitate 10mg) zur Unterdrückung vorzeitiger Wehen problemlos vertragen. Vergl. [Magnesium - Informationen eines Spezialisten, 08. Jan. 2008].
        
    Informativ ist eine tabellarische Übersicht mit Vergleich aller bisher veröffentlichten Schwangerschaften und Geburten von Müttern mit LEMS:
    Medikamente der Mutter vor und während der Schwangerschaft, Antikörper-Status bei Mutter und Kind, aufgetretene Komplikationen bei Mutter und Kind und deren klinisches Management werden dort und im übrigen Artikel aufgezeigt. („Pregnancy , delivery and clinical presentation in newborns of women with non-paraneoplastic LEMS – present case and review of the literature.“)
        
    Die Kenntnis dieses Artikels ist ein MUSS für alle Frauen mit LEMS, die sich ein Kind wünschen oder schon schwanger sind sowie medizinischem und psychologischen Fachpersonal.
      
    Hier nun noch einige Informationen aus der Fachliteratur
       
    Prof. Dr. med. B. Schalke:
    Myasthenia gravis: „Besonderes Augenmerk muss auf das Verhalten des Säuglings nach dem Stillen gerichtet werden, da mit dem Kolostrum [Muttermilch der ersten drei Tage] ebenfalls Acetylcholin-Rezeptor-spezifische Antikörper oral auf das Kind übertragen werden können, die zu einer Verschlechterung der neonatalen Myasthenie führen können.“
    Homepage Neurol. Univ. und Poliklinik im BK-Regensburg. Lesedatum 02. Nov. 2008.
       
    Prof. D. med. F. Schumm:
    Myasthenia gravis: Bei Verschlechterung nach der Geburt und hohem ACh-Ak soll nicht gestillt werden. Stillen ist jedoch in der Regel problemlos, wenn die Myasthenie stabil verläuft und die Pyridostigmin-Dosis nicht zu hoch ist [z.B. 4-600 mg Kalymin(R) oder Mestinon(R)]. Unter Immunsuppression – z.B. Azathioprin (mit Fragezeichen!) soll nicht gestillt werden. „Bei notwendig hohen Kortikosteroid-Dosen und Azathioprin oder bei zusätzlich anderen Immunsuppressiva abstillen.“
    Neurologische Erkrankungen in der Schwangerschaft. Fortbildung für Ärzte. Volltext PDF auf der Seite der Landesärztekammer Baden-Württemberg.
       
    Ch. Licht und Kollegen der Uni Köln berichten über zwei Kinder einer Frau mit Myasthenia gravis (MG).
       
    Obwohl der Antikörpertiter des ersten Kindes nicht hoch war, entwickelte es eine schwere neonatale (Neugeborenen-) transiente (vorübergehende) Myasthenia gravis. Es musste maschinell beatmet werden.
       
    Das zweite Kind wies keine Muskelschwäche auf trotz stark erhöhten Antikörperspiegels.
       
    Ch. Licht und Kollegen weiterhin im Fallbericht:
    "10–20% der Kinder von Müttern mit Myasthenia gravis entwickeln ... eine transiente neonatale Myasthenia gravis, da die für die mütterliche Erkrankung verantwortlichen Antikörper die Plazentaschranke überwinden..."
      
    „Die (perinatale) Letalität liegt bei bis zu 10%, wofür respiratorische Komplikationen ausschlaggebend sind“ [perinatal: Sterblichkeit zwischen der 24. SSW u. 7 Lebenstagen; Respiration: Atmung].
        
    „In seltenen Fällen bildet die Mutter AChR-AK, die nur gegen die fetale Form des AChR ...) gerichtet sind. Diese Antikörper rufen bei der Mutter zwar keine Symptome hervor, bewirken beim Fetus aber eine ausgeprägte Muskelschwäche mit der typischen Sequenz der Arthrogryposis multiplex congenita und können zum Tod des Fetus führen“.
    [Pschyrembel: „Arthrogryposis“ „Gruppe erbl. od. sporad. auftretender Erkr. mit angeb., meist symmetr. Gelenkfehlstellungen u. –versteifungen“; Fetus: das ungeborene Kind].
    Ch. Licht et.al.: Transiente neonatale Myasthenia gravis. Monatsschrift Kinderheilkunde 2004.
       
    Leitlinien Myasthenia gravis: 
    Autoantikörper der IgG-Klasse passieren die Plazentaschranke, gelangen in den kindlichen Blutkreislauf und können unabhängig vom klinischen Zustand und Antikörperstatus der Myasthenie der Mutter eine neonatale Myasthenie hervorrufen (Häufigkeit etwa 1:12 Neugeborene myasthener Mütter). Auch beim Stillen werden Autoantikörper über die Muttermilch übertragen, weshalb vom Bruststillen abgeraten wird.“
    Prof. Dr. A. Melms, Tübingen (federführend): Diagnostik und Therapie in der Neurologie 2005.
       
        
    Weitere Infos zum Thema demnächst.
        
        
  • 07. Aug. 2007
    [Zweimalige Geburt einer (!) Mutter mit LEMS]
        
    Damit sind jetzt 4 Geburten von 3 Müttern mit LEMS bekannt.
       
    Quelle: M. Vinke, H. Lehnen: Zweimalige komplikationslose Schwangerschaft und Geburt bei langjährig bestehendem autoimmunen Lambert-Eaton myasthenen Syndrom. Geburtshilfe und Frauenheilkunde 2007;67:367-369.
       
  • [LEMS Schwangerschaft und Geburt]
        
  • [Magnesium - Myastenia gravis: Schwangerschaft und Geburt]
       
  • Magnesium beim Lambert-Eaton Syndrom zur Hemmung vorzeitiger Wehen
    [Aktualisierung der Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Gynäkologie und Geburtshilfe]

    1. Freya Matthiessen an
    Prof. Dr. med. Bernhard-J. Hackelöer
    Deutsche Gesellschaft für Gynäkologie und Geburtshilfe
        
    2. Antwort-Mail
    Prof. Dr. Bernhard Hackelöer vom 02. Mai 2007
       
  • [Magnesium - Informationen eines Spezialisten, 08. Jan. 2008]

  

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