Aktualisierung 11. April 2010.
Ausführlicher auf der Seite: www.lambert-eaton-syndrom.info
(Alle Ergänzungen und Aktualisierungen nur noch dort).

Die chemische Substanz 3,4-Diaminopyridin ist seit Ende Dezember 2009 
europaweit zugelassen: EU-Nummer EU/1/09/601/001.

Handelsname: Firdapse™ der Firma BioMarin Pharmaceuticals LTd.

Stärke 10 mg, Darreichungsform Blister (Alu/PVC/PVDC, Art der Anwendung: zum Einnehmen. Verpackung Blister, d.h. die Tabletten sind eingeschweißt). Packungsgröße 100 x 1 Tablette.

Marktverfügbarkeit voraussichtlich März / April 2010. Auf Rezept in jeder Apotheke.

Wichtig für Ihre Krankenkasse:
Amifampridin (= Wirkstoffname der chemischen Substanz 3,4-Diaminopyridin) 
erfüllt die Voraussetzung für eine Kostenübernahme durch die GKV: Seit 2008 
ist Amifampridin unter die Verschreibungspflicht gestellt worden.

Stand 23. Juni 2009
3,4-Diaminopyridin(e) (3,4-DAP) Bezugsmöglichkeiten:

Special Products
Neueste Produktion von 3,4-DAP Tbl. 20 mg in Kürze – verwendbar 2 Jahre.
Die jetzt verfügbare Charge ist bis Juli 2009 verwendbar.
Die Tabletten von Special Products waren bisher am preiswertesten.
Bisher war keine Vorauskasse erforderlich. Die Lieferung erfolgte so innerhalb weniger Tage.

Durbin 
3,4-DAP dort wahrscheinlich Anfang Juli 2009 wieder bestellbar. Bisher wurden Tbl 20 mg angeboten. 3,4-DAP Tbl. waren bisher teurer als bei Special Products und die Bestellung gestaltete sich vergleichsweise zeitraubend (Lieferung erst nach Eingang des Betrages auf dem Firmenkonto).
Ich denke, es wird günstiger werden.

EUSA
3,4-DAP Tabletten 10 mg von EUSA sind vergleichsweise sehr teuer.
Bei dieser Firma MUSS Folgende Erklärung geleistet werden:

„Wir werden in keinster Weise den Hersteller....... für mögliche Schäden, die durch die Anwendung von 3,4-Diaminopyridin entstanden sind haftbar machen.“

Alle Apotheken
sind verpflichtet, Steckkapseln mit der Substanz 3,4-Diaminopyridin (3,4-DAP) zu befüllen – siehe Neues Rezeptur Formularium /Pharmazeutische Zeitung.

Mir wird immer wieder berichtet, dass Apotheken wegen des Aufwands dazu nicht bereit sind. Sie sollten grundsätzlich auf dieser Leistung bestehen. Sie brauchen natürlich eine Apotheke in Ihrer Nähe bei der Sie einkaufen (auch Rezepte sind Käufe, klar!).
Wenn die Auseinandersetzung zu lange dauert, kann ich Ihnen eine schnelle Lieferung per Post vermitteln.

Ich habe vor Jahren dafür gesorgt, dass die (für die Humananwendung gereinigte) Substanz 3,4-DAP ununterbrochen vom Hersteller geliefert wird.
Falls Ihre Apotheke andere Erfahrungen zu haben glaubt, teilen Sie mir das bitte mit.

LEMS ist noch nicht heilbar, aber behandelbar.
Behandlung der Symptome:

Da geschädigte Strukturen am Nervenende den Bewegungsimpuls nicht weiterleiten, werden die gesunden Anteile medikamentös zur „Mehrarbeit“ veranlasst.

Dafür wird der Kaliumkanalblocker 3,4-Diaminopyridin (3,4-DAP) eingesetzt in Steck-Kapsel abgefüllt und als Tablette bestellbar.

Ein (gegenseitig) verstärkender Effekt (Synergie) kann in manchen Fällen durch Beigabe von den ‚Acetylcholin-Esterasehemmern Kalymin(R) oder Mestinon(R) erreicht werden. Die 3,4-DAP–Dosis kann in der Kombinationstherapie reduziert werden. 

Anders als es mir einige LEMS-Mitmenschen von ihrer Apotheke berichten, gibt es keine Schwierigkeiten bei der Lieferung von 3,4-Diaminopyridine (3,4-DAP) weder terminlich, noch im Hinblick auf die Qualität.

1. Substanz zum Befüllen von Steckkapseln:
       
   Testkäufe zeigten,
     
   (a) dass eine Göttinger Apotheke den Stoff noch am selben Tag geliefert bekam
      
   (b) ebenso das für alle Apotheken zuständige zentrale Prüflabor (arbeitet im Auftrag des Ministeriums für Gesundheit). Zudem ergab die Prüfung keinerlei Qualitätseinschränkung.
       
   (c) Die Pharmafirma teilte mir mit: Es sind auch in Zukunft keine Lieferschwierigkeiten zu erwarten, anders als 2005:
      
   Termingerechte Lieferung (Bestellung vor 14:00 Uhr) – Lieferung am nächsten Tag – laut Homepage.
        
   Die Firma hatte – nach Fusion mit zwei weiteren Lieferanten und damit verbundener Umstrukturierung erst wieder, –anders als vorgesehen – nach meiner Intervention, unter Hinweis auf die kritische Situation von LEMS-Betroffenen, ganz schnell wieder geliefert. 
       
   Beim Befüllen von Steckkapseln müssen umfangreiche Vorschriften eingehalten werden. Wenn die Auflagen penibel eingehalten werden, sind die Arbeitsgänge zeitaufwendig. – Natürlich ist es ökonomischer, „Individuelle Gesundheitsleistungen (IGeL) wie so genannte Nahrungsergänzungsmittel u. ä. über den „Counter“ zu reichen. Es gehört aber zu den ureigensten Aufgaben von Apotheken, auf Verordnung des Arztes individuelle Rezepturen bereitzustellen.
      
   Bestehen Sie auf zügige Bereitstellung der Kapseln wie verordnet.
     
   Nennen Sie mir ggf. Namen, Anschrift und E-Mail-Adresse der Apotheke, falls diese meint, Sie könne die Herstellung der Kapseln nicht leisten.
      
2. Tabletten aus England:
      
   Die Lieferung erfolgt, wenn die Vorauszahlung bei der Lieferfirma eingetroffen ist. Das kann 2 – 3 Wochen dauern. Auch dieses Unternehmen versichert, dass es keine Lieferprobleme gibt, noch geben wird.